Síndrome de kawasaki: presentación de un caso poco común / Kawasaki syndrome: presentation of an uncommon case

La enfermedad de Kawasaki es un proceso vasculítico multisistémico cuya etiología es poco conocida. La presentación clínica es florida y su evolución está condicionada al inicio temprano de la terapia específica con gammaglobulinas, de allí la importancia de un diagnóstico precoz. Habitualmente estos casos cursan con dilatación del lecho arterial coronario siendo excepcional la aparición de alteraciones a nivel de arterias de mayor calibre, menos común aneurismas a nivel cerebral, que confiere un peor pronóstico para estos pacientes. Presentamos el caso de lactante de 3 meses de edad con aneurisma de ambas arterias coronarias, arteria subclavia izquierda, cerebral media derecha y ambas Iliacas, y obstrucción de las mismas.

Kawasaki disease, a multisystem vasculitis of unknown etiology can present in various ways. It is crucial to make an early diagnosis, and consequently give gamma globulin in order to abort its insidious evolution and not infrequently fatal outcome. Aneurysms and obstruction of the coronary arteries are the most characteristic presentations. Other large vessels may be involved, with the cerebral circulation being affected least often but having the worst prognosis. We present a clinical case of a 3 month old breast fed infant with aneurysms and obstructions in both coronary arteries, the left subclavian, right middle cerebral, and both iliac arteries.

Ecocardiografía fetal: evaluación y resultados en una unidad de perinatología: Universidad de los Andes Táchira- Venezuela / Fetal echocardiography: evaluation and results in a perinatology unit: Universidad de Los Andes Tachira-Venezuela

Exponer los resultados obtenidos en una clínica de Atención Perinatológica, como parte de un programa de pesquisaje entre las 20 y 36 semanas de gestación, de la imagen de 4 cavidades del corazón fetal, con el fin de contribuir al diagnóstico prenatal de las cardiopatías por ultrasonido y a su vez, a mejorar la atención al recién nacido cardiópata y disminuir la mortalidad por esta patología, que en la mayoría de los casos son operables y de buen pronóstico a temprana edad. Se realizó un diseño descriptivo, retrospectivo. Se analizaron los resultados ecográficos realizados en el período comprendido de junio 2002 a junio 2006. Los exámenes fueron realizados utilizando los planos de sección tradicional de la ecocardiografía y los modos M, B, y Doppler, con un equipo de la marca Medison Gaia 9000 con transductor 3,5 megahertz. Se estudiaron 526 gestantes entre las 20 y 36 semanas de gestación y se les realizó 544 ecocardiografías fetales. Se evaluó la concordancia entre la ecocardiografía prenatal y posnatal en los casos positivos. De los 544 estudios realizados durante el período 2002-2006, 457 fueron normales y se diagnosticaron en 87, anormalidades tales como: masas ecorrefringentes (14,59 por ciento); foramen ovale amplio (8,05 por ciento); velocimetría umbilical anormal (18,39 por ciento); derrame pericárdico (6,9 por ciento); hidrops fetalis (1,15 por ciento); alteración del ritmo (18,39 por ciento); dilatación ventricular derecha (5,74 por ciento); dextrocardia(1,15 por ciento); hipertrofia del septum interventricular (18,39 por ciento); cardiopatías (6,9 por ciento). Las cardiopatías encontradas fueron: ventrículo único 1; defecto de septación atrioventricular 1; comunicación interventricular 2; estenosis pulmonar critica 1; drenaje anómalo pulmonar total (DAPT)1; representando el 6,9 por ciento de los casos positivos (6/87) y el 1,10 por ciento (6/544) del total de ecocardiografías fetales realizadas.

To present the results obtained in a perinatologyc attention clinic as a part a search program between the 20th and 36th weeks of gestation, from the image of 4 heart cavities in order to help in the prenatal diagnose of prenatal cardiopaties through ultrasound and at the same time improve the attention to the cardiopat newborn and decrease mortality caused by this illness which, in mostcases, are manageable by surgery and offer a well prognosisat a short age. A descriptive design in retrospect was carried out. The echographyc results carried outin the period comprised between June 2002 to June 2006 were analyzed. The exams were done using the echocardiography traditional section blueprints and the M.B. and Doppler modes, with equipment brand Medison Gaia 9000 with transductor 3.5 megahertz. The studies were conducted on 526 gestants between the 20th and 36th weeks of gestation and they were carried out 544 fetal echocardiographies. The concordance between pre and postnatal echocardiographies in positive cases was evaluated. Out of the 544 studies carried out during the period 2002-2006, 457 were normal and 87 were diagnosed abnormalities such as: ecorefringent masses (14,59%); ample foramen ovale (8,05 %); abnormal umbilical speedometry (18,39%); pericardic overflow (6,9%); hidrops fetalis (1.15%); rhythm alteration (18,39%); right ventricular expansion (5,74%); dextrocardia (1,15%); interventricular septum hypertrophy (18,39%); cardiopathies (6,9%). The cardiopathies found were: Single ventricle1: atrioventricular septation defect 1; Interventricular communication 2; Critical lung stenosis 1; Total lung anomalous drainage 1; representing 6,9% of positive cases (6/87) and 1,10% (6/544) out of the total of fetal echocardiographies carried out. Other analyzed data were the gestant age which was located between the 20th and 36th weeks (533/544) and the ethereal grouping between 26 and 35 years (355/544). There were found 153 patients.

Enfermedad de Kawasaki: primer caso diagnósticado en el Hospital Central de San Cristobal Estado Táchira / Kawasaki disease: case first diagnostic in the Hospital Central of San Cristobal Tachira State

La enfermedad de Kawasaki o Síndrome Mucocutaneo de Ganglios Linfáticos, es un síndrome febril agudo de etiología desconocida que se presenta en lactantes y niños pequeños y que se caracteriza por fiebre, alteraciones cutaneo-mucosas, tumefacción de ganglios linfáticos cervicales y en casos graves compromisos cardíaco que puede llevar a la muerte del paciente si no se detecta y se trata a tiempo. Se reporta el primer caso diagnosticado en el HCSC, Estado Táchira. Lactantes mayor femenino de 16 meses de edad, presenta de 1 mes de evolución lesiones eritematosas generalizadas y posteriormente descamativas, acompañadas de hipertermica no cuantificada y conjuntivitis por lo cual acude; se detecta soplo cardíaco grado II/IV. Ecocardiograma reporta Miocarditis Coronaria Derecha Dilatada. Se instala tratamiento con Gammaglobulina y ASA. Paciente egresa en buenas condiciones generales con tratamiento y control cardiológico ambulatorio